424

زمينه: فني لكتونوريا بيماري اختلال د ر سوخت وساز فنيل آلانين ناشي از كمبود آنزيم كبد ي فنيل هيد روكسيلاز است كه به صورت اتوزوم مغلوب منتقل م يشود . شيوع اين بيماري يك نفر از هر 12هزار تول د است و شايع ترين عارضه آن كم توان يذهني است. از تاثيرات كم تواني ذهني تاخير د ر رش د زبان و شناخت است كه موجب اختلال د ر برقراري ارتباط م يشو د. ازآ نجاكه زبان مهم ترين ابزار برقراري ارتباط است، اين اختلال ارتباطي د ر افرا د د اراي فنيل كتونوريا مي تواند ناشي از نقص زباني باش د. روش: 2بيمار د اراي فنيل كتونوريا، يك د ختر 7سال و 3ماهه و يك پسر 8 سال و 11ماهه انتخاب شد ند و جنبه معناشناسي زبان آن ها با استفا ده از آزمون رش د زبان فارسي )حسن زا ده و مينايي، 1380 ( ارزيابي شد . نمره استاند ارد به د ست آمد ه در 3خرد ه آزمون واژگان تصويري، شفاهي و ربطي براي تعيين بهره معناشناسي استفاد ه شد . د ر پايان مجموع نمرات استاند ارد و بهره معناشناسي بيماران با كو دك همتاي سني سالم مقايسه ش د. يافته: د ر بيمار يك به طور ميانگين 3سال و 11 ماه تاخير معناشناسي مشاه ده ش د كه ب هموجب آن بهره معناشناسي از 106 به 81 كاهش د اشته است. براي بيمار 2 نيز به طور ميانگين 5سال و 5ماه تاخير د ر حيطه معناشناسي زبان مشاهد ه شد كه موجب كاهش بهره معناشناسي از 107 به 71 شد ه است. نتيجه گيري: معناشناسي زبان د ر بيماران د اراي فنيل كتونوريا به طور قاب لملاحظ هاي تاخير د ار د.

تعليم و تربيت استثنايي

1395

16

3

140

31-36

مرداد و شهريور